Características do Circuito de Papez na esclerose lateral amiotrófica e demência frontotemporal.
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva devastadora que afeta a função motora, levando à completa paralisia e morte. A apresentação da doença é heterogênea e até 50% dos pacientes também apresentam alterações cognitivas, frequentemente caracterizadas por disfunção frontotemporal. Curiosamente, alguns pacientes com ELA desenvolvem sintomas de demência frontotemporal (bvFTD), particularmente compatíveis com a variante comportamental (bvFTD) e 10% dos pacientes atendem aos critérios para demência total. Embora algumas alterações cognitivas sejam reconhecidas, a presença de comprometimento da memória episódica na ELA ainda é debatida, pois a natureza e a extensão desses déficits não são claras e variam entre os estudos. É importante notar que as avaliações tradicionais da memória exigem respostas verbais ou motoras e, como essas funções em pacientes com ELA se tornam gravemente prejudicadas com a progressão da doença, os estudos virtualmente não incluem pacientes em estágios avançados da doença, impedindo conclusões adicionais. Considerando evidências consistentes sugerindo agora que ELA e bvFTD representam um espectro de doenças que compartilham características clínicas, patológicas e genéticas, e com ambas as condições apresentando alterações estruturais e funcionais nas estruturas do lobo temporal medial (MTL), este projeto pretendeu investigar se elas mostram um padrão das alterações cerebrais estruturais e funcionais no circuito de Papez - o circuito clássico para processamento de memória episódica. Utilizamos uma abordagem de ressonância magnética multimodal (RM) (estrutural, difusão e funcional em estado de repouso) para estudar o circuito de Papez em pacientes com ELA e a RM estrutural para comparar a ELA com o bvFTD.